Hasbulla Krankheit – Mutationen im KIND1-Gen verursachen das Kindler-Syndrom, eine seltene autosomal-rezessive Dermatose. Angeborene bullöse Poikilodermie ist ein anderer Begriff, der verwendet wird, um diesen Zustand zu beschreiben. Der Zustand wird als Photodermatose klassifiziert, zusammen mit Porphyria cutanea tarda, erythropoetischer Protoporphyrie und aktinischem Prurigo. Poikiloderma, angeboren, mit Bullae, müder Typ; akrokeratotische Poikilodermie; KS;
Poikiloderma des Kindler-Typs sind alle unterschiedliche Namen für denselben Zustand. Der Name ehrt Dr. Theresa Kindler, die die ursprüngliche Beschreibung des Phänomens im Jahr 1954 verfasste. P. Weary lieferte auch eine Beschreibung des Gebiets im Jahr 1971. Neugeborene haben oft Blasen der Haut.
Die Haut ist trocken und leicht schuppig und typischerweise hypo- oder hyperpigmentiert. Lichtunverträglichkeit , Hautatrophie und -brüchigkeit sowie Schleimhautverklebungen sind weitere Symptome. Patienten können bereits in jungen Jahren Anzeichen einer Parodontitis aufweisen. Die Anal- und Vaginalschleimhaut dieser Patientinnen zeigt Erosionen und Risse.
Weiterhin Phimose und Harnröhrenstenose. Unter einem Elektronenmikroskop werden die Brüche und Verlängerungen der Basalmembran sichtbar. Neugeborene zeigen häufig Anzeichen von Hautblasenbildung. Die Haut ist trocken und leicht schuppig und typischerweise hypo- oder hyperpigmentiert. Lichtunverträglichkeit , Hautatrophie und -brüchigkeit sowie Schleimhautverklebungen sind weitere Symptome.
Patienten können bereits in jungen Jahren Anzeichen einer Parodontitis aufweisen. Die Anal- und Vaginalschleimhaut dieser Patientinnen zeigt Erosionen und Risse. Weiterhin Phimose und Harnröhrenstenose. Unter dem Elektronenmikroskop werden Brüche und Verlängerungen der Basalmembran sichtbar.
Das Kindler-Syndrom wird durch eine Veränderung der DNA an der Genstelle 20p13 auf Chromosom 20 verursacht. Hier befindet sich das Gen C20orf42; es kodiert für das Kindlin-1-Protein, auch bekannt als Kindlin- oder Kindlin-Syndrom-Protein. Mit einem Molekulargewicht von 677 ist Kindlin 1 ein relativ großes intrazelluläres Zytoskelett-Linkerprotein.
Als Folge des Mangels an Kindlin-1-Protein in der Haut treten Veränderungen in basalen Keratinozyten auf, einschließlich des Verlusts der Zellpolarität, verringerter Proliferation und erhöhter Apoptose. Der Fadenwurm Caenorhabditis elegans hat ein Protein namens UNC-112, mit dem Kindlin-1 ist sehr ähnlich.
Die Verbindung des Aktin-Zytoskeletts mit der extrazellulären Matrix wird durch dieses membranassoziierte Struktur-/Signalprotein erleichtert. Die Lebenserwartung der Patienten ist typisch. Die Blasenneigung der Haut lässt mit der Zeit nach. Das Risiko, an einem Plattenepithelkarzinom zu erkranken,
das Haut und Schleimhäute befällt, ist jedoch deutlich höher.Non-fungible Tokens, kurz NFTs, sind die Kryptowährung einer Blockchain. Im Gegensatz zu Bitcoin und Ethereum können NF-Token nicht in kleinere Einheiten unterteilt werden; sie sind auch völlig einzigartig. Der Prozess der Bereitstellung von Informationen für NFTs wird als „Prägen“ bezeichnet.
Danach werden sie dauerhaft auf dem Token angebracht. Diese Angaben sind typischerweise Hyperlinks zu den eigentlichen Werkträgern für NFTs, die als Kunst oder als Bestandteil einer Sammlung gehandelt werden. Die Kosten für die Erstellung des Tokens und die Kosten für den Handel würden exponentiell steigen,
wenn es Informationen über Bilder oder Musik enthalten würde. Selten tun Projekte das tatsächlich. Der Adressansatz ist jedoch nicht unproblematisch. Wenn die Mediendateien auf einem Basisserver aufbewahrt werden und dieser Server ausfällt, ist die NFT-Verbindung nutzlos. Da der Eigentümer nicht mehr da ist, nützt die schwierige NFT-Übung mit dem Distributed Ledger nichts.
Das bedeutet, dass die Daten an mehreren Orten aufbewahrt werden müssen. Das Dateifreigabesystem IPFS ist eine Option . Es gibt kein einziges schwaches Glied im System. Es wird auch auf Wikipedia verwendet. IPFS zeigt, wie ernst ein NFT-Projekt ist. Obwohl er zwanzig Jahre alt ist, wirkt Hasbulla Magomedov jünger, als es seine fast einen Meter Körpergröße vermuten lässt.
Das unkonventionelle gute Aussehen des in Dagestan geborenen Russen ist nur ein Teil dessen, was ihn online zu einem viralen Hit gemacht hat; Er hat auch eine messerscharfe Lebenseinstellung und ist bekannt für seine Vorliebe für schnelle Fahrzeuge, Waffen, unverblümte Ehrlichkeit und katzenartige Zuneigung. Er hat nicht nur Millionen von Instagram-Followern,
sondern es gibt auch viele Fanprofile, die mit „Hasbulla-Material“ gefüllt sind, was seinen Platz als Social-Media-Ikone festigt. Laut „Watson“ sind Hasbullas Größe und Gewicht 1 Meter und 19,9 kg , sind das Ergebnis einer schwächenden Krankheit. Laut der Website “Netdoktor” haben Kinder mit einem Mangel an Wachstumshormonen Schwierigkeiten,
in ihren prägenden Jahren genug davon zu produzieren. Infolgedessen verbringen Erwachsene ihr ganzes Leben im Körper eines Kindes gefangen. Dies kann durch ein fehlerhaftes Gen oder andere Faktoren verursacht werden. Hasbulla spricht selten öffentlich über seinen Zustand, obwohl er in einem Video sagte: „Es ist nicht lustig, du lachst darüber,
aber es macht keinen Spaß, damit zu leben.“ Hasbullas einzigartige Sicht auf das Leben und seine Ausstrahlung als Ganzes machen ihn zu einem Geliebten Mitglied der Nachbarschaft. Manchmal verhält er sich angriffslustig, fährt zu schnell einund drohte, ihn zu schlagen. In Anbetracht seines unschuldigen Auftretens ist dies online definitiv eine ungewöhnliche Kombination.
Hasbulla bringt die sensationslustigen und voyeuristischen Tendenzen in jedem Menschen zum Vorschein. Nichts macht ihm mehr Angst als die Nacht. Hasbullas „Beef“ mit seinem öffentlich bekannten Gegenspieler Abdu Rozik ist maßgeblich für seine Bekanntheit verantwortlich. Der Kampf zwischen dem kleinen Mann,
dessen Körpergröße durch unbehandelte Rachitis verkümmert war, und dem großen Mann hatte die ganze Welt in seinen Bann gezogen. Der russische Machthaber ist jedoch überraschend sentimental. Er hat ein ansteckendes Lachen und ist besessen von Katzen. Dieser besondere Text wurde viral und machte ihn zu einem bekannten Namen.
Hasbullas Affektlosigkeit macht gute Laune und schafft, was alle guten Inhalte sollen: Sie lenkt von den eigenen Sorgen ab. Der jugendliche Influencer ist dafür bekannt, seine Fans auf wilde Abenteuer auf der ganzen Welt mitzunehmen. Er ist gerade von einer Reise nach Australien zurückgekommen, wo er sich mit Fans getroffen hat.
Laut “Junkee” waren viele jedoch unzufrieden mit den hohen Ticketkosten und der kurzen Länge der Shows. Hasbulla verwaltet auch ein NFT-Projekt und verkauft Swag über seinen Online-Shop. Die “Daily Mail” berichtet zum Beispiel, er habe den Basketballspieler Shaquille O’Neil geohrfeigt,
